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Autoimmunes polyglanduläres Syndrom

Auf eine Autoimmunerkrankung folgt die nächste

Liegt bereits eine endokrine Autoimmunerkrankung wie Typ-1-Diabetes vor, ist das Risiko, eine weitere Erkrankung dieser Art zu entwickeln, erhöht. Da die Symptome meist unspezifisch sind, sollten Mediziner den Zusammenhang kennen, wie ein Experte bei einer Pressekonferenz der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) betonte.
AutorKontaktJuliane Brüggen
Datum 27.09.2023  10:30 Uhr

»Erkranken mindestens zwei endokrine Organe aufgrund autoimmuner Prozesse, wird das als autoimmunes polyglanduläres Syndrom (APS) bezeichnet«, so Professor Dr. Karsten Müssig, Chefarzt der Klinik für Innere Medizin am Franziskus-Hospital Harderberg der Niels-Stensen-Kliniken. Endokrin heißt hormonproduzierend und meint Drüsenzellen oder Organe wie die Schilddrüse. Meist treten APS im Erwachsenenalter auf, dann häufiger bei Frauen als bei Männern. Insgesamt gehöre das APS aber zu den seltenen Erkrankungen, so Müssig. Genaue Zahlen für Deutschland fehlten jedoch.

Am häufigsten tritt die Kombination von Typ-1-Diabetes mit einer Autoimmunkrankheit der Schilddrüse auf – entweder Hashimoto-Thyreoiditis, einhergehend mit einer Unterfunktion, oder – seltener – Morbus Basedow, zu erkennen an einer Überfunktion. »Das bedeutet, wer an einer der beiden Krankheiten [Anm. der Red.: Typ-1-Diabetes oder Autoimmunerkrankung der Schilddrüse] leidet, hat ein erhöhtes Risiko, im Lauf seines Lebens auch an der anderen und vielleicht noch an weiteren Störungen zu erkranken«, so Müssig. Ein Typ-1-Diabetiker hat ihm zufolge ein etwa doppelt so hohes Risiko an einer Hashimoto-Thyreoiditis zu erkranken als ein Nicht-Diabetiker.

Gefährlich wird es, wenn neben Typ-1-Diabetes eine autoimmun vermittelte Erkrankung der Nebennierenrinde, Morbus Addison, auftritt. Diese führt zu einem Mangel an Cortisol. Es kann daraufhin zu starken Unterzuckerungen bis hin zu einer lebensbedrohlichen Addison-Krise kommen. »Deshalb ist es so wichtig, diese Erkrankungen auf dem Schirm zu haben«, betonte der Endokrinologe und Diabetologe, besonders bei wiederholt auftretenden Unterzuckerungen. Vorsorglich könne das Blut dann auf Autoantikörper gegen die Schilddrüse und Nebennierenrinde untersucht werden. 

Nicht-endokrine Erkrankungen als Hinweis

Bei APS können sich auch an nicht-endokrinen Organen autoimmune Veränderungen und Erkrankungen zeigen. Zu diesen gehören Zöliakie, Vitiligo, kreisrunder Haarausfall und Hyperpigmentierungen der Haut. »Diese Krankheiten können Ärztinnen und Ärzten einen Hinweis auf bereits bestehende autoimmune endokrine Erkrankungen geben«, sagt Müssig. »Diese beginnen nämlich oft schleichend und die Betroffenen haben mitunter zunächst keine spezifischen Symptome.« Auch ein Vitamin-B12-Mangel kann autoimmun bedingt sein: Bei einer Autoimmungastritis ist die Resorption des Vitamins aus dem Magen gehemmt.

»APS ließen sich frühzeitiger diagnostizieren, wenn Ärztinnen und Ärzte auch bei eigentlich eigenständigen Störungen wie Vitiligo zumindest daran denken würden, dass auch ein APS vorliegen könnte«, so der Endokrinologe. Die Diagnose so früh wie möglich zu stellen, sei essenziell – nicht zuletzt, um lebensbedrohliche Notfallsituationen aufgrund eines Hormonmangels zu vermeiden.

Substitutionstherapie nicht trivial

Ist ein Hormondefizit festgestellt worden, kann dieses dem Experten zufolge oftmals mit Tabletten behandelt werden. Die Therapie sollte durch einen Endokrinologen betreut werden, da mitunter Besonderheiten zu beachten sind. Patienten, die Hydrocortison einnehmen, benötigen zum Beispiel eine Schulung für besondere Situationen wie Operationen oder Unfälle, um eine Addison-Krise zu vermeiden – ebenso wie einen Notfallausweis und Notfallmedikation. Alle sechs bis 12 Monate sollten die Hormonwerte kontrolliert werden.

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