Mukoviszidosepatienten werden erwachsen

Mukoviszidosepatienten werden erwachsen

Christina Hohmann, Wiesbaden

Mukoviszidose ist längst keine Krankheit mehr, die nur Kinder betrifft. Ein Großteil der Patienten erreicht das Erwachsenenalter. Allgemeinmediziner haben oft nicht ausreichend Erfahrung mit der Krankheit.

Die Lebenserwartung von Patienten mit Mukoviszidose ist erheblich gestiegen. 1940 wurden Kinder mit der erblichen Stoffwechselerkrankung im Schnitt ein Jahr alt, in den 1980er-Jahren etwa 20. »Heute erreicht die Hälfte der Betroffenen das Erwachsenenalter«, berichtete Professor Dr. Helge Hebestreit von der Universitäts-Kinderklinik Würzburg auf dem Internistenkongress in Wiesbaden. Die Lebenserwartung beträgt derzeit durchschnittlich 38,5 Jahre. Doch Durchschnittszahlen sind wenig aussagekräftig: Während einige im Kindesalter sterben, werden andere Patienten 60 oder 70 Jahre alt. »Die fühlen sich in einer Kinderklinik nicht gut aufgehoben«, so Hebestreit. Jedoch haben die Pädiater die meiste Erfahrung mit dieser Erkrankung und auch mit den Folgekrankheiten, die bei Erwachsenen auftreten. 

Die Krankheit greift im Laufe des Lebens verschiedene Organe des Körpers an. Das Hauptproblem ist aber nach wie vor die zunehmende Zerstörung der Lunge durch chronische Infektionen. »Erwachsene haben häufiger Problemkeime, die sich auch schlechter behandeln lassen, als Kinder mit Mukoviszidose«, sagte Hebestreit. Die meisten Schwierigkeiten bereiten Bakterien der Art Pseudomonas aeruginosa. Etwa 63 Prozent der erwachsenen Mukoviszidose-Patienten sind chronisch mit dem Keim infiziert. Die Infektion kann sehr früh entdeckt werden, wenn sich die Patienten regelmäßig alle drei Monate auf den Keim hin untersuchen lassen. Ist der Rachenabstrich positiv, sollte sofort eine aggressive Antiobiotikatherapie erfolgen. »Dabei ist die Dosis höher und die Therapie dauert länger als eine normale Behandlung bei Patienten ohne Mukoviszidose«, erklärte Hebe-streit. Eine rasche Therapie mit inhalativem Tobramycin oder Ciprofloxacin über mindestens zwei Wochen löscht den Keim in 80 bis 90 Prozent der Fälle wieder vollständig aus. Doch auch chronisch infizierte Patienten sollten in Abständen von drei Monaten eine intravenöse Kombinationstherapie erhalten, um den Keim in Schach zu halten, riet der Mediziner. 

Sport verbessert die Lungenfunktion

Während bis vor Kurzem noch die Ansicht vorherrschte, dass sich Mukoviszidose-Patienten schonen sollten, gilt Sport heute als ein Bestandteil der Therapie. »Regelmäßiger Sport verbessert die Lungenfunktion«, erklärte Hebestreit, der an der Würzburger Kinderklinik neben der Mukoviszidose-Ambulanz auch die Sportmedizinische Ambulanz betreut. Dies gelte aber nur für erwachsene Patienten, betonte er. Bei fortgeschrittener Erkrankung sollte der behandelnde Arzt mitentscheiden, in welchem Ausmaß der Patient Sport betreiben darf. Ein positiver Begleiteffekt des körperlichen Trainings ist, dass es das Selbstbewusstsein stärkt sowie Depressionen und Ängste abbaut. Denn häufig stehen Mukoviszidose-Patienten auch unter hoher psychischer Belastung.

Kaum Zentren für Ältere

Die beste Versorgung erhalten die Patienten in spezialisierten Zentren. Doch Einrichtungen für Erwachsene sind rar. »Zwei Drittel der Erwachsenen mit Mukoviszidose werden noch in Kinderzentren behandelt«, sagte Hebestreit. Meist sind spezialisierte Einrichtungen nur in großen Städten vorhanden, sodass die Patienten weite Anfahrtswege von mehreren Hundert Kilometern in Kauf nehmen müssen. Das nächstgelegene Zentrum können Interessierte auf der Website der Mukoviszidose e. V. unter www.muko.info finden, wo auch die Adressen von Selbsthilfegruppen nach Bundesländern geordnet aufgeführt sind.

Um die Situation der Patienten zu verbessern, sollten sich vermehrt Allgemeinmediziner und Internisten auf Mukoviszidose und ihre Folgekrankheiten bei Erwachsenen spezialisieren, forderte Hebestreit. Da die Patienten aber 18 Jahre lang von ihrem Kinderarzt betreut wurden, ist eine enge Zusammenarbeit zwischen Pädiatern und Erwachsenenärzten nötig, am besten in einem Mukoviszidose-Zentrum mit multidisziplinärem Team. 

Für den Aufbau dieser Zentren fehlt es aber an Geld, und die Behandlung wird nicht adäquat vergütet. »Zurzeit kostet die ambulante Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose fast überall mehr als vergütet wird. Zum Teil entstehen pro Patient und Jahr Fehlbeträge von mehr als 1 000 Euro«, sagte Hebestreit gegenüber PTA-Forum. »Bei einer solchen Unterfinanzierung ist der Aufbau einer flächendeckenden kompetenten multidisziplinären Versorgung nicht realistisch.«

E-Mail-Adresse der Verfasserin:
C.Hohmann(at)govi.de