Fataler Mangel

Über einen Regelkreis stellen die übergeordneten Zentren Hypothalamus und Hypophyse sicher, dass die Hormone in der passenden Menge produziert werden. Steigt der Bedarf, stellt der Hypothalamus vermehrt Corticotrope-releasing Hormone (CRH) her. Dadurch bildet die Hypophyse mehr des adrenocorticotropen Hormons ACTH, was seinerseits die Hormon­produktion in der Neben­nierenrinde stimuliert. Ist der Bedarf gedeckt, fahren­ Hypophyse und Hypothalamus in Folge einer negativen Rückkopplung ACTH und CRH her­unter, die Hormonproduktion in den Nebennieren sinkt.

Körpereigener Angriff

Dieses physiologische Feintuning gerät bei einer Insuffizienz der Nebennierenrinde durcheinander, dem sogenannten Morbus Addison. Vier pro 100 000 Einwohner erkranken pro Jahr daran. Arbeiten die Nebennieren selbst nicht mehr richtig, spricht man von einer primären­ Insuffizienz. Liegt die Ur­sache für die verminderte Funktion in den übergeordneten Zentren, handelt es sich um eine sekundäre (Hypophyse) beziehungsweise tertiäre (Hypothalamus) Insuffizienz.

In 80 bis 90 Prozent der Fälle liegt der primären Nebennierenrinden-Insuffi­zienz eine Autoimmunerkrankung zugrunde. Körpereigene Abwehrzellen zerstören hierbei langsam das Gewebe der Nebennierenrinde. Frauen trifft diese Ursache öfter als Männer­. Die Erkrank­ung tritt gehäuft zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.

Weitere seltene Gründe liegen unter anderem in Tumoren, der Neben­nierenhämorraghie, ausgelöst durch Blutverdünner, in entzündlichen Nekro­sen und Amyloidosen. Auch Infektionskrankheiten wie Tuberkulose oder Histo­plasmose können die Neben­nieren zerstören.

Tritt ein Morbus Addison bei Menschen­ auf, die bereits einen Typ-1­-Diabetes und eine autoimmune Unterfunktion der Schilddrüse haben, so sprechen Mediziner von einem poly­glandulären Autoimmunsyndrom. Im Gegensatz zu Erwachsenen liegen der Erkrankung bei Kindern am häufigsten genetische Defekte zugrunde. Auch Arzneistoffe können die Produktion körpereigenen Cortisols hemmen, so zum Beispiel Ketoconazol.

Bei einer primären Nebennieren­rinden-Insuffizienz zeigen sich Symptome erst, wenn 90 Prozent der Nebennierenrinde nicht mehr arbeiten. Bis dahin kann es lange dauern, so dass sich auch die Beschwerden oft nur langsam entwickeln und deshalb häufig­ über einen längeren Zeitraum nicht richtig ein­geordnet werden können­. Ärzte kommen dem Geschehen deshalb oft nicht gleich auf die Spur.

Der sekundären Insuffizienz können zum Beispiel Hypophysen-Tumoren oder Infektionen zugrunde liegen. Aber auch Patienten unter einer Corticoid-Therapie tragen ein Risiko, wenn sie das Medikament länger als vier Wochen­ einnehmen. Hypothalamus und Hypophyse drosseln dann ihre Produktion an CRH und ACTH.

Tritt unter diesen Umständen eine Stresssituation auf, können sie nicht mehr in der notwendigen Geschwindig­keit ausreichend körpereigenes Cortisol­ produzieren. Auch wenn eine Corticoid­therapie lege artis ausgeschlichen wird, können Probleme noch ein Jahr nach dem Absetzen auftreten.

Alltag oft problemlos

Erste Symptome eines Morbus Addison zeigen sich in Müdigkeit und Erschöpf­ung, mangelndem Appetit und Ge­wichts­verlust, Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Außerdem sinkt der Blutdruck bei den Betroffenen, weil es an Aldosteron mangelt. Sie leiden zudem unter psychischen Symptomen wie Depressionen, Reizbarkeit und Apathie. Bei Säuglingen fällt auf, dass sie nicht mehr wachsen. Bei Frauen­ nimmt die Schambehaarung ab, Männer berichten über Potenzprob­leme. Ein ausgeprägter Morbus Addison äußert sich schließlich in einem stark erniedrigten Blutdruck, einem großen Hunger auf Salz, Müdigkeit und Erschöp­fung und in einer diffus­ braun pigmentierten Haut.

Einige Menschen mit Nebennieren­rinden-Insuffizienz haben im Alltag gar keine Symptome und erfahren erst von ihrer Erkrankung, wenn sie in un­gewohnt starke Stresssituationen gera­ten. Hier gelingt es den Neben­nieren nicht mehr, Stresshormone in ausreichender Menge bereit zu stellen. Das führt in einen lebensbedrohlichen Notfall, die Addison-Krise. Sie stellt die gefährliche Komplikation bei Menschen mit Nebennierenrinden-Insuffizienz dar. Die Addison-Krise rechtzeitig zu erkennen, fordert mitunter sogar Ärzte heraus, denn sie entwickelt sich meist schleichend.

PTA sollten bei einem Patienten mit bekannter behandelter Nebennieren­insuffizienz daran denken, wenn er zum Beispiel über grippeähnliche Symptome, Leistungsabfall und Erbrechen klagt. Bei einer Nebennierenkrise verabreichen Ärzte Hydrocortison i.v. Danach­ bessern sich die Beschwerden rasch. Häufig wird die Addison-Krise durch einen Magen-Darm- oder einen anderen fieberhaften Infekt ausgelöst, mitunter vergessen Patienten auch, die Tabletten einzunehmen. Auch starke körperliche Aktivität oder eine Opera­tion können die Krise auslösen. In etwa 20 Prozent der Fälle bleibt die Ursache jedoch im Dunklen.

PTA können Patienten mit Morbus Addison mit auf den Weg geben, bei körperlichem Stress die Cortisondosis zu steigern. In der Regel besprechen Betroffene ihre individuellen Dosis­steigerungen mit ihrem Arzt, so dass sie im Ernstfall wissen, wie sie am besten­ handeln. Besteht der Verdacht auf eine beginnende Addison-Krise, kann auch dieser schon ausreichen, um die Cortison-Tagesdosis vorsichts­halber kurz­fristig zu erhöhen. Bei Durchfall oder/und Erbrechen muss das Corticoid per Zäpfchen oder i.m., s.c. oder i.v. appliziert werden. Betroffene brauchen einen­ Notfallausweis, um in einer Addison­-Krise schnell die richtige Hilfe zu erfahren. Einen solchen Ausweis erhalten sie bei ihrem Arzt. Hierauf finden sie auch, was eine beginnende Notfall­situation anzeigt und ein Schema zu Dosis­steigerungen in verschiedenen Stresssituationen. Erhält ein Betroffener erstmals die Diagnose Morbus Addison, bekommt er eine Schulung. Auch, um zu lernen, wie er das Hydrocortison Notfall-Set handhabt, das er immer bei sich haben­ sollte.