Bei Lupus erythematodes fast immer die Haut betroffen

Der Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung, die schubweise verläuft. Innerhalb der Gruppe der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen wird er den Kollagenosen zugeordnet. Die systemische Variante (systemischer Lupus erythematodes, kurz SLE) ist am weitesten verbreitet. Die Zahl der Erkrankten wird in Deutschland auf 30.000 bis 40.000 geschätzt, 90 Prozent von ihnen sind Frauen.

Erste Symptome der Erkrankung zeigen sich meist zwischen dem 16. und 55. Lebensjahr. Oft handelt es sich um das sogenannte Schmetterlingserythem, eine fleckige Rötung, die sich symmetrisch über den Nasenrücken und die Wangen erstreckt und in ihrer Form stark an die Flügel eines Schmetterlings erinnert. Da es sich jedoch oft in Zusammenhang mit Sonneneinstrahlung entwickelt, wird es häufig als Sonnenbrand fehlgedeutet.

Auffälliger sind Schmerzen und Schwellungen von Finger-, Hand- und Kniegelenken. Sie führen 90 Prozent der Patienten erstmals zum Arzt. Zusätzlich können sich unspezifische Symptome wie starke Müdigkeit, Fieber oder Leistungsschwäche zeigen. An der Mundschleimhaut kann es zu kleinen Geschwüren kommen. Bei Kälte tritt eine Engstellung der Fingerarterien auf, sodass einzelne oder alle Finger plötzlich ganz weiß werden (Raynaud-Syndrom). Bis zu 75 Prozent der Betroffenen entwickeln eine Nierenentzündung, die sogenannte Lupusnephritis, etwa die Hälfte erkrankt an einer Brust- oder Rippenfellentzündung. Beide verursachen starke Schmerzen beim Atmen. Entzünden sich die Blutgefäße, werden rote Punkte an Händen, Unterschenkeln und im Mund sichtbar. Bei etwa jedem zweiten Patienten ist das Blutbild verändert (zu wenig Thrombozyten, Erythrozyten, Leukozyten), mitunter kommt es zur Anämie. Relativ selten, aber schwerwiegend sind Entzündungen am Herz oder im Gehirn.

Die zweite bedeutende Variante ist der kutane Lupus erythematodes (Haut-Lupus), bei dem sich das Krankheitsgeschehen auf die Haut beschränkt. Erste Symptome zeigen sich vor allem im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt. Das Geschlechterverhältnis unter den Betroffenen ist etwas ausgeglichener und liegt bei 3:1 bis 3:2 (Frauen zu Männern). Ähnlich wie beim SLE ist die Symptomatik beim Haut-Lupus vielgestaltig, weshalb Mediziner ihn in vier Formen mit weiteren Unterformen einteilen (siehe Kasten).

Die bekannteste Form des Haut-Lupus ist vermutlich der scheibchenförmige (diskoide) Lupus, der unbehandelt zu deutlich sichtbaren Narben führt, wie beim britischen Sänger Seal. Ausgehend von einem Haarfollikel entwickeln sich im Kopf- und Halsbereich stark gerötete und verhornte, münzförmige Läsionen, die sich vergrößern und ineinander übergehen können. Beim Abheilen bilden sich die typischen atrophen Narben, durch zerstörte Haarfollikel kommt es in diesem Bereich zum Haarverlust. Hypopigmentierungen und sichtbar erweiterte Blutgefäße können auftreten. Bei einigen Patienten kommt es zu einer Mitbeteiligung der Mund-, Nasen- und Genitalschleimhaut.

Ausgeprägte Narben hinterlässt auch der Lupus erythematodes profundus. Hier entwickeln sich an Armen, Oberschenkeln, Brust oder im Gesicht schmerzhafte, tiefsitzende Knoten, die mit einer Hautrötung einhergehen und als atrophe Narbe abheilen. Typisch für den sogenannten subakut kutanen Lupus erythematodes sind symmetrische Hautveränderungen an Rücken, Brust und Armstreckseiten, die einer Psoriasis ähneln. Sie heilen ohne Narbenbildung ab, allerdings können großflächige Pigmentstörungen zurückbleiben.