Krankheit mit 1000 Gesichtern

Lina Zeides ist eine gutaussehende junge Frau mit langen roten Haaren, die vor Energie zu sprühen scheint. Dass sie an einer unheilbaren Nervenerkrankung leidet, merkt man ihr – an guten Tagen – nicht an. »Multiple Sklerose bedeutet, in zwei Welten gleichzeitig zu leben«, erklärt die 26-Jährige. »In der einen Welt habe ich keine oder fast keine Einschränkungen und fühle mich topfit – und vor allem gesund. Aber dann gibt es die anderen Tage, an denen ich kaum aus dem Bett komme, unerträgliche Schmerzen habe und mir jeder Schritt unsagbar schwerfällt.«

MS gilt als die Krankheit mit den 1000 Gesichtern. Sie zeigt nicht nur von Patient zu Patient die unterschiedlichsten Symptome, sondern manchmal auch von Tag zu Tag. Lina ist eine von knapp 300.000 Betroffenen in Deutschland. Die chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems zählt zu den häufigsten neurologischen Krankheiten bei jungen Erwachsenen. Meist treten die ersten Symptome im Alter von 20 bis 40 Jahren auf; Frauen erkranken etwa doppelt so häufig wie Männer.

Lina lebt seit fünf Jahren mit der Diagnose MS. Sie erzählt, wie alles begann: »Ich bin eines Morgens aufgewacht und merkte, dass mir fürchterlich schwindlig war und ich verschwommen gesehen habe.« Von Tag zu Tag wurden die Symptome schlimmer. Ein Allgemeinmediziner diagnostizierte eine Angina und schickte sie mit einem pflanzlichen Medikament wieder nach Hause. Statt der erhofften Besserung schränkte sich ihr Sichtfeld immer weiter ein, Gangprobleme kamen hinzu. Eine zweite Ärztin bewies mehr Gespür und ordnete zur Abklärung unter anderem ein MRT (Magnetresonanz-Tomogramm, Kernspinuntersuchung) des Gehirns an. »Zu meinem Glück hat man da schon die typischen Läsionen gesehen. Der Verdacht MS lag deshalb sehr schnell nahe.« Ein paar Tage und einige Untersuchungen später hatte sie Gewissheit.

Obwohl damals eine Welt für sie zusammenbrach, sagt Lina, sei sie froh, dass die MS bei ihr so rasch diagnostiziert wurde. Dadurch bekam sie zeitnah eine zielgerichtete Therapie. Bei anderen Betroffenen dauert es Monate, manchmal sogar Jahre, bis die Diagnose feststeht. Einer der Gründe dafür ist, dass die Symptome besonders zu Beginn der Erkrankung sehr vielgestaltig und wenig spezifisch sind. Selbst für erfahrene Ärzte ist es deshalb manchmal schwierig, sie richtig einzuordnen.

Viele MS-Patienten leiden wie Lina an Sehstörungen, Schwindel und Gangunsicherheiten, manche auch an Sprech- oder Schluckstörungen. Auch Empfindungsstörungen wie Taubheit, Kribbeln oder ein Schwächegefühl an Armen oder Beinen können zu den frühen Krankheitszeichen gehören. Als vergleichsweise typisch gelten Lähmungserscheinungen, ein Steifheitsgefühl oder Muskelkrämpfe (Spastiken) und Schmerzen vor allem in den Beinen. Sie treten aber oft erst im weiteren Krankheitsverlauf auf. 50 bis 80 Prozent der Patienten bekommen Blasenprobleme wie häufigen, kaum kontrollierbaren (imperativen) Harndrang und/oder Inkontinenz. Neben den körperlichen Beschwerden empfinden die Betroffenen kognitive und psychische Beeinträchtigungen als besonders belastend – etwa Konzentrationsschwierigkeiten, Wortfindungsstörungen, Vergesslichkeit, Schlafprobleme und depressive Verstimmungen. Drei von vier Erkrankten leiden unter Fatigue, einem überwältigendem Erschöpfungsgefühl, das die Lebensqualität und die Fähigkeit zur Alltagsbewältigung stark einschränkt.

Krankheitsursache ist eine Fehlsteuerung des Immunsystems: Statt gegen Krankheitserreger richtet sich die körpereigene Abwehr bei MS gegen die Hüllen von Nervenfasern im Gehirn und Rückenmark. Diese sogenannten Myelinscheiden umgeben die Nervenbahnen wie eine Isolierschicht ein elektrisches Kabel und sorgen für eine reibungslose und schnelle Weiterleitung der elektrischen Nervenimpulse. Die Autoimmunreaktion führt zu herdförmigen Entzündungsprozessen, die die Myelinscheide zerstören. Dadurch werden die Impulse langsamer und oft fehlerhaft übertragen. Je nachdem, welche Nervenbahnen betroffen sind, kann das die unterschiedlichsten Körperfunktionen beeinträchtigen. Im weiteren Verlauf kommt es im Nervengewebe zu zahlreichen Narbenbildungen. Diese sogenannten Sklerosen haben der Erkrankung ihren Namen gegeben.

Im MRT lassen sich die Entzündungsherde und Sklerosen im Gehirn nachweisen. Um MS zu diagnostizieren, ist zusätzlich normalerweise eine Lumbalpunktion notwendig. Dafür entnimmt der Neurologe im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule mit einer Hohlnadel Nervenwasser (Liquor), das das Rückenmark und Gehirn umspült. Bei MS finden sich darin meist Immunglobuline, die bei der Elektrophorese als charakteristische Muster, sogenannte oligoklonale Banden, sichtbar werden. Die endgültige Diagnose erfolgt anhand der international anerkannten McDonald-Kriterien: Sie definieren, bei welcher Anzahl und zeitlichen Verteilung von Befunden eine MS vorliegt. Lässt sich nach einem ersten Schub eine MS radiologisch noch nicht eindeutig nachweisen, lautet die Diagnose »klinisch isoliertes Syndrom«.

Bei neun von zehn Betroffenen verläuft die Erkrankung zumindest zu Beginn schubförmig. Die Symptome treten plötzlich auf und bilden sich nach ein paar Wochen teilweise oder ganz zurück. Manchmal geht diese Form allerdings nach einigen Jahren in eine sogenannte sekundäre Progredienz über, also eine schleichende Zunahme der Beschwerden. Von einer primär progredienten MS sprechen Mediziner, wenn sich die Symptome von Anfang an langsam, aber kontinuierlich verschlechtern. Als Pseudo-Schub wird eine akute Verschlimmerung bezeichnet, die durch äußere Einflüsse ausgelöst wird – zum Beispiel durch Hitze (sogenanntes Uhthoff-Phänomen), einen Infekt oder starke Erschöpfung.

Lina erholte sich nach dem ersten Schub wieder fast vollständig. »Stück für Stück holte ich mir meine Normalität, meinen Körper, meine Seele und meinen Alltag wieder zurück«, erzählt sie. Das ging jedoch nur mithilfe starker Medikamente. In einer Spezialklinik für MS erhielt sie mehrere Tage lang hoch dosiertes Methylprednisolon als intravenöse Infusion. Diese Cortison-Stoß-Therapie hemmt das überaktive Immunsystem und die Entzündungsreaktionen. Sie gilt als Standardbehandlung bei einem akuten MS-Schub. Führt sie nicht zum Erfolg, besteht in schweren Fällen die Möglichkeit, die nervenschädigenden Immunkomponenten in einem spezialisierten Zentrum durch eine Blutwäsche (Plasmapherese) zu entfernen.

Im Gegensatz zur kurzfristigen Schubbehandlung soll die Verlaufstherapie das Fortschreiten der MS verlangsamen und weiteren Schüben vorbeugen. Die dabei eingesetzten Medikamente unterdrücken das überaktive Immunsystem. Ihre volle Wirksamkeit setzt allerdings meist erst nach einem halben Jahr ein. Je nach Substanz lässt sich die Schubrate im Schnitt um bis zu 80 Prozent verringern; ein Teil der Behandelten bleibt über mehrere Jahre schubfrei. Allerdings schlägt nicht jedes Präparat bei jedem Patienten gleich gut an.

In den vergangenen Jahren kamen zahlreiche neue Immuntherapeutika auf den Markt, die die MS-Behandlung nicht nur wirkungsvoller, sondern zum Teil auch einfacher gemacht haben. Als altbewährte Basismedikamente für den schubförmig remittierenden Verlauf gelten Beta-Interferone und Glatirameracetat (zum Beispiel Copaxone®), die seit über 20 Jahren zum Einsatz kommen. Die Patienten spritzen sie sich selbst unter die Haut. Seit den 2010er-Jahren stehen mit Dimethylfumarat (Tecfidera®) und Teriflunomid (wie Aubagio®) auch erste orale Therapieoptionen zur Verfügung. Zusammen mit Diroximelfumarat (Vumerity™), einer Weiterentwicklung von Dimethylfumarat, werden diese Substanzen der Wirksamkeitskategorie 1 zugeordnet. Sie können die Zahl der Schübe im Vergleich zu Placebo um 30 bis 50 Prozent verringern.

Durchschnittlich 50 bis 60 Prozent weniger Schübe erreichen Präparate aus der Wirksamkeitskategorie 2. Sie kommen zum Einsatz, wenn die Erstlinientherapie nicht ausreichend wirksam war oder ein hochaktiver Krankheitsverlauf vorliegt – wenn zum Beispiel viele Schübe in kurzer Zeit auftreten. Bei der Behandlung mit Cladribin (Mavenclad®) beschränkt sich die Tabletteneinnahme auf insgesamt vier Wochen innerhalb von zwei Jahren. Oft ist danach nur noch höchstens ein weiterer Therapiezyklus erforderlich. Fingolimod (wie Gilenya®) und seine Nachfolger Ozanimod (Zeposia®) und Ponesimod (Ponvory®) müssen Patienten dagegen dauerhaft einnehmen. Sie verhindern, dass bestimmte weiße Blutkörperchen die Lymphknoten verlassen und im Nervensystem Schaden anrichten können. Allerdings kann das auch die Abwehr von Infektionen beeinträchtigen.

Für schwere Verlaufsformen stehen seit einigen Jahren monoklonale Antikörper der Wirksamkeitsklasse 3 zur Verfügung. Sie binden an verschiedene Oberflächenproteine von Immunzellen und setzen diese gezielt außer Kraft. Das verringert die Schubrate im Durchschnitt um mindestens 60 Prozent im Vergleich zu Placebo. Zu den seltenen schweren Nebenwirkungen zählen lebensbedrohliche Infektionen und Herz-Kreislauf-Schäden. Meist werden die Antikörper alle paar Wochen oder Monate als Infusion verabreicht – zum Beispiel Alemtuzumab (Lemtrada®) oder Ocrelizumab (Ocrevus®). Andere, wie Ofatumumab (Kesimpta®), können sich die Patienten auch selbst injizieren. Seit Februar 2024 neu auf dem deutschen Markt ist Ublituximab (Briumvi®), das alle sechs Monate infundiert wird.

Deutlich eingeschränkter als bei der schubförmig remittierenden MS sind die Therapieoptionen bei einer chronisch progredienten MS. Die betroffenen Patienten erhalten meist Siponimod (Mayzent®) oder Ocrelizumab, um das Fortschreiten der Erkrankung zu bremsen. Als vielversprechende neue Wirkstoffkandidaten gelten sogenannte Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitoren (BTKI), die in der Krebstherapie bereits erfolgreich eingesetzt werden. Diese Wirkstoffmoleküle sind so klein, dass sie die Blut-Hirn-Schranke überwinden. Dadurch können sie im ZNS effektiver gegen die schwelenden Entzündungsprozesse ankämpfen, die beim progredienten Verlauf eine wichtige Rolle spielen. Derzeit wird die Wirksamkeit von mehreren BTKI in klinischen Phase-2- und Phase-3-Studien untersucht.

Viele der in der MS-Therapie eingesetzten Medikamente sind potenziell fruchtschädigend (teratogen). Frauen im fortpflanzungsfähigen Alter müssen deshalb auf eine sichere Verhütung achten. Wünschen sie sich Kinder, sollten sie frühzeitig mit ihrem Neurologen darüber sprechen und unter Umständen das Präparat wechseln. Während der Schwangerschaft nimmt die Schubrate in der Regel ab, steigt aber nach der Geburt und der Stillzeit wieder an. Das Risiko für Frühgeburten, Fehlbildungen oder andere Komplikationen ist durch die MS nicht erhöht.

Mit zunehmendem Lebensalter geht die Krankheitsaktivität bei vielen MS-Kranken zurück. Manche Patienten können dann nach ärztlicher Absprache und unter regelmäßiger MRT-Überwachung die Therapie pausieren oder sogar beenden.

Lina ist dank der Immuntherapie heute stabil, sagt sie. Nach sechs Schüben in den ersten beiden Jahren erlebte sie bislang nur noch einen weiteren – zum Glück ohne neue Läsionen. »Das bedeutet aber nicht, dass es mir immer gutgeht.« Denn bereits bestehende Beschwerden kann die verlaufsmodifizierende Behandlung in der Regel nicht lindern. Viele MS-Symptome seien unsichtbar, erklärt Lina: zum Beispiel das Kribbeln »wie durch 1000 Nägel« und die Taubheit in den Beinen, besonders aber die chronischen Schmerzen, unter denen sie leidet. Gegen die benötigt sie oft starke Analgetika. Andere MS-Patienten sprechen bei anfallsartigen, sogenannten paroxysmalen Schmerzen gut auf Antiepileptika wie Carbamazepin, Gabapentin oder Pregabalin an. Zur symptomatischen Therapie gehören darüber hinaus für viele Betroffene beispielsweise eine regelmäßige Physiotherapie und Muskelrelaxantien wie Baclofen (zum Beispiel Lioresal®) gegen Spasmen. Bei Blasenfunktionsstörungen können Medikamente wie Oxybutynin (wie Dridase®) oder Propiverin (wie Mictonetten®), Beckenbodengymnastik oder die Injektion von Botulinumtoxin in den Blasenmuskel helfen.