Ursache für ALS noch unbekannt

Da die Ursache der ALS noch nicht bekannt ist, gebe es auch noch keine Behandlung, die die Krankheit zum Stillstand bringen oder heilen kann, berichtet Joachim Sproß, Bundesgeschäftsführer der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM). »Was es gibt, sind zum einen Medikamente, die den Krankheitsverlauf aufschieben und damit die Lebenserwartung verlängern, und symptomatische Therapien, die den Betroffenen das Leben etwas leichter machen.«

So schwächt der Wirkstoff Riluzol die zellschädigenden Wirkungen des Neurotransmitters Glutamat ab. Riluzol blockiert unter anderem spannungsabhängige Natriumkanäle, was zu einer verminderten Freisetzung von Glutamat und einer reduzierten Exzitotoxizität führt. Andere Medikamente befinden sich in unterschiedlichen Phasen der klinischen Prüfung. Weltweit werde intensiv an der Erforschung der Heilungsmöglichkeiten von ALS gearbeitet, betont Sproß.

2017 wurde in den USA das Medikament Edaravon (Handelsname Radicava®) zugelassen, nachdem es bereits seit 2015 in Japan und Südkorea im Einsatz war. Edaravon soll freie Radikale neutralisieren, die mit Nervenschäden bei Patienten mit ALS in Verbindung gebracht werden. In Europa ist das Medikament nicht verfügbar, ein Zulassungsantrag bei der EMA wurde 2019 zurückgezogen. Eine deutsche Studie kam Anfang dieses Jahres zu dem Ergebnis, dass sich über die Dauer von einem Jahr – entgegen früheren positiven Kurzzeitergebnissen – kein klinischer Nutzen belegen lässt. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) sieht derzeit keine Rationale, intravenöses Edaravon einzusetzen. Man setze Hoffnungen auf Edaravon in oraler Verabreichung – eine orale Radicava-Formulierung wurde im Mai 2022 in den USA zugelassen.

Über die krankheitsaufschiebenden Medikamente hinaus gibt es eine breite Palette von Behandlungsmaßnahmen, die die Symptome von ALS lindern. So können Medikamente beispielsweise helfen, den spastischen Muskeltonus zu vermindern, Muskelkrämpfe zu lindern oder auch die Speichelsekretion zu verbessern. Eine physiotherapeutische Behandlung wiederum kann Atmung, Gleichgewicht, Bewegungsabläufe und die Beweglichkeit verbessern – und bei Bedarf Hilfsmittel wie etwa Unterschenkelschienen, Rollatoren oder Halskragen abstimmen. Mithilfe der ergotherapeutischen Behandlung wiederum können Hilfsmittel für alltägliche Aktivitäten wie Körperpflege, Schreiben, Kommunikation, Nahrungsaufnahme oder Mobilität angepasst werden.

Ziel der logopädischen Behandlung ist es, durch gezielte Übungen die Sprech- und Schluckmuskulatur zu erhalten. Bei fortschreitenden Atemschwierigkeiten schließlich kann eine zeitweise Atemunterstützung maßgeblich zur Erhaltung der Lebensqualität beitragen. So kann eine nächtliche Atemunterstützung zu wesentlich besserem Schlaf führen und die Belüftung der Lungen verbessern. Die Auswahl und Anpassung entsprechender Atemhilfsgeräte übernehmen üblicherweise Pneumologen. Auf die Dauer ist die Behandlung in einer interdisziplinären Spezialambulanz sinnvoll, denn sie kann eine ausreichende Versorgung mit Heil- und Hilfsmitteln, aber auch Sozialberatung gewährleisten und auch dafür sorgen, dass beispielsweise Depressionen bei ALS-Patienten angemessen mit Antidepressiva behandelt werden.