Zwei Neue zur Behandlung

Die generalisierte Myasthenia gravis (gMG) ist eine Autoimmunerkrankung, die zu einer schweren Muskelschwäche führt. Autoantikörper beeinträchtigen die synaptische Übertragung an der neuromuskulären Endplatte. Dies unterbricht die Fähigkeit der Nerven, den Muskel zu stimulieren, und führt zu einer schwächeren Kontraktion. Meist lassen sich Autoantikörper gegen den Acetylcholinrezeptor nachweisen. Aber auch Autoantikörper gegen die Muskelspezifische Tyrosinkinase sind möglich. Der erste neue Wirkstoff, Zilucoplan (Zilbrysq® Injektionslösung in einer Fertigspritze), wird angewendet als Zusatztherapie zur Standardbehandlung der gMG bei erwachsenen Patienten, die Autoantikörper gegen den Acetylcholinrezeptor aufweisen. Die genannten Autoantikörper setzen den klassischen Komplementweg des Immunsystems in Gang, was zur Spaltung vom Komplementfaktor C5 und zur Bildung des sogenannten Membranangriffskomplexes und schließlich zur Störung der synaptischen Übertragung führt.

Schon seit einiger Zeit werden die gegen den Komplementfaktor C5 gerichteten Antikörper Eculizumab und Ravulizumab bei Myasthenia gravis eingesetzt. Der Neuling Zilucoplan ist ebenfalls gegen C5 gerichtet und weist ein sehr ähnliches Wirkprinzip auf. Durch die Bindung an C5 reduziert auch Zilucoplan die Aktivität des Komplementsystems, was die Schädigung der Acetylcholinrezeptoren verringert und damit die Symptome der Erkrankung lindert. 

Während Eculizumab und Ravulizumab infundiert werden müssen, kann Zilucoplan einmal täglich subkutan verabreicht werden. Nach entsprechender Schulung können die Patienten das Spritzen in den Oberschenkel, Bauch oder die Rückseite des Oberarms selbst vornehmen. Die empfohlene Dosis richtet sich nach dem Körpergewicht des Patienten (< 56 kg KG: 16,6 mg; ≥ 56 bis < 77 kg KG: 23 mg und ≥ 77 kg KG: 32,4 mg). Sehr häufige Nebenwirkungen des neuen Medikaments sind Reaktionen an der Injektionsstelle und Infektionen der oberen Atemwege. Kontraindiziert ist es bei Patienten, die derzeit nicht gegen Neisseria meningitidis (Meningokokken) geimpft sind oder bei denen eine nicht abgeklungene Infektion mit diesem Erreger vorliegt.