Stillstand wider Willen

Stolpern, übermäßiges Erschrecken oder gar völliges Erstarren: Das Stiff-Person-Syndrom (SPS), auch Stiff-Man-Syndrom (SMS) genannt, hat viele Gesichter. Nur etwa ein bis zwei Menschen pro eine Million erkranken an der seltenen Autoimmunerkrankung. Zudem ist die chronische Krankheit wenig bekannt, sodass es oftmals lange dauert, bis Patienten eine Diagnose und eine hilfreiche Therapie erhalten. Bis dahin kämpfen sie mit den unterschiedlichsten Beschwerden.

Beim SPS greifen Autoantikörper zentrale hemmende Bahnen an, die für die Entspannung der Muskulatur verantwortlich sind. Im Vordergrund der Symptome stehen eine Steifigkeit der Muskulatur (Rigidität), oft begleitet von schmerzhaften Krämpfen – vor allem in den Beinen und im Rumpf. Häufig resultieren daraus Gangstörungen, Stürze oder Fehlhaltungen und Skelettdeformationen wie eine fixierte Hyperlordose (verstärkte Krümmung der Lendenwirbelsäule). Weitere Symptome sind eine erhöhte Schreckhaftigkeit oder Empfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen wie Berührungen, Hitze, Kälte oder lauten Geräuschen. Solche Reize können zudem Rigidität und Spastik auslösen oder deren Auftreten begünstigen.

Doch nicht nur das: Patienten mit SPS leiden zusätzlich häufig unter Angststörungen. Besonders Situationen, in denen die Betroffenen vermeintlich keine Chance haben zu entkommen – etwa unbekannte Orte oder Menschenansammlungen – stellen ein Problem dar. Auch Störungen des autonomen Nervensystems, wie episodisch auftretendes übermäßiges Schwitzen oder beschleunigter Herzschlag, können vorkommen.

In seltenen Fällen ist nur ein Gliedmaß oder eine Körperhälfte betroffen. Diese Form wird als Stiff-Limb-Syndrom (SLS) bezeichnet und gilt als sogenannte Minusvariante. Bei der Plusvariante des Stiff-Person-Syndroms kommen weitere neurologische Symptome hinzu, etwa Störungen der Augenbewegungen (Okulomotorikstörungen), epileptische Anfälle oder Sensibilitätsstörungen. Diese Variante des SPS wird auch als progressive Enzephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonus (PERM) bezeichnet.