Zu viel Cortisol im Blut

Das endogene Cushing-Syndrom zählt mit einer Häufigkeit von etwa drei bis fünf Fällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr zu den seltenen Erkrankungen. In diesem Fall stellt der Körper selbst zu viele Corticoide her. Oft produziert dann die Hirnanhangdrüse Adrenocorticotropin (ACTH) im Übermaß, das wiederum die Nebennieren anregt, mehr Cortisol herzustellen. Ursache ist oft ein gutartiger Tumor des Hypophysenvorderlappens. In noch selteneren Fällen wird an anderer Stelle im Körper zu viel ACTH gebildet, etwa in bösartigen Tumoren an Lunge oder Darm. Oder die Nebennieren bilden von sich aus zu viele Steroide – meist auch unter Einfluss eines Tumors.

Die Therapie der Wahl zur Behandlung eines Hypophysentumors ist dessen Entfernung im Rahmen einer minimal invasiven neurochirurgischen Operation. Ergänzend kann eine Bestrahlung oder eine medikamentöse Therapie mit dafür zugelassenen Präparaten wie Ketoconazol, Metyrapon, Osilodrostat oder Pasireotid sinnvoll sein. Sowohl eine Operation als auch eine Bestrahlung können langfristig zum Ausfall einzelner oder mehrerer Funktionen der Hypophyse führen (Hypophyseninsuffizienz).

In einigen Fällen ist es schließlich sinnvoll und notwendig, beide Nebennieren zu entfernen, sodass sie kein Cortisol mehr produzieren können. Für die Betroffenen bedeutet dies allerdings auch, dass eine lebenslange Hormonersatztherapie, meist eine Einnahme von Hydrocortison und Fludrocortison, erforderlich ist, um die fehlende Funktion der Nebennieren auszugleichen.