Gegen MS und endogenes Cushing |
 |  | Sven Siebenand |
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06.08.2020 09:00 Uhr |
Das Cushing-Syndrom kann sich bei der Einnahme von Glucocorticoiden entwickeln, aber auch endogen in Folge eines Tumors entstehen. / Foto: Adobe Stock/Vitalii Vodolazskyi
Das endogene Cushing-Syndrom ist selten. Es entsteht, wenn der Körper zu viel des Nebennierenrinden-Hormons Cortisol produziert. Ursache dafür ist häufig ein gutartiger Tumor in der Hirnanhangdrüse, der eine Überproduktion des Hormons Adrenocorticotropin zur Folge hat. Das regt die Nebennieren an, mehr Steroide zu bilden. Zusätzlich können Tumoren der Nebenniere direkt Cortisol produzieren.
Die Überproduktion der Steroide im Körper verändert unter anderem den Fettstoffwechsel. So werden die Fette bei Betroffenen verstärkt im Gesicht und im Rumpf abgelagert, was zu einem Vollmondgesicht, einem »Büffelnacken« und einem dicken Bauch führt. Die Patienten tragen auch ein erhöhtes Risiko für Diabetes und Osteoporose. Mehrere Therapieoptionen sind möglich, unter anderem eine Hypophysen-Operation. Bei manchen Patienten kommen aber auch sogenannte Adrenostatika, etwa Metyrapon (Metopiron®), zum Einsatz.
Der neue Arzneistoff Osilodrostat (Isturisa® 1, 5 und 10 mg Tabletten, Recordati) blockiert wie Metyrapon die Aktivität des Enzyms 11-β-Hydroxylase, welches an der Herstellung von Cortisol im Körper beteiligt ist. So sinken die Cortisolproduktion und der Cortisolspiegel im Körper, die Symptome der Erkrankung lassen nach. Zugelassen ist Osilodrostat bei erwachsenen Patienten.
Die empfohlene Anfangsdosis beträgt zweimal täglich 2 mg. Patienten asiatischer Abstammung sollten mit einer Dosis von 1 mg zweimal täglich starten. Die Dosis kann je nach dem Cortisolspiegel im Körper, der durch regelmäßige Urin- oder Blutuntersuchungen gemessen wird, schrittweise bis zu einer Höchstdosis von 30 mg zweimal täglich erhöht werden. Die übliche Erhaltungsdosis lag in Studien zwischen 2 und 7 mg zweimal täglich. Wenn bei dem Patienten bestimmte Nebenwirkungen auftreten, sollte der Arzt die Dosis verringern oder die Behandlung vorübergehend unterbrechen.
Die häufigsten in der Zulassungsstudie beobachteten Nebenwirkungen von Osilodrostat sind Nebenniereninsuffizienz, Müdigkeit, Übelkeit, Kopfschmerzen, Erbrechen und Ödeme.
