Ichthyosis

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Mehr als nur trockene Haut

Berichten Kunden von trockener bis sehr trockener Haut, wird häufig zunächst an banale Ursachen gedacht: ein gestörter Säureschutzmantel durch häufiges Waschen, eine zu geringe Flüssigkeitszufuhr oder an bekannte Hauterkrankungen wie Neurodermitis oder Psoriasis. Doch hinter ausgeprägter, anhaltender Schuppung kann auch eine Ichthyose stecken. Der Name, der für verschiedene Erkrankungen stehen kann, leitet sich vom griechischen Wort »ichthys« für Fisch ab; die Erkrankungen werden daher umgangssprachlich als Fischschuppenkrankheit bezeichnet – auch wenn das Hautbild nur bedingt daran erinnert. Ichthyosen sind eine Gruppe erblich bedingter Verhornungsstörungen. Die meisten Formen sind selten bis sehr selten.

Eine Ausnahme bildet die Ichthyosis vulgaris, die mit einer Prävalenz von etwa 1:300 vergleichsweise häufig vorkommt und rund 95 Prozent aller Ichthyosen ausmacht. Neugeborene zeigen bei der Geburt meist noch keine auffälligen Hautveränderungen. Erst im Verlauf der ersten Lebensmonate entwickelt sich zunehmend trockene und raue Haut. Typisch sind kleine bis mittelgroße, weißliche bis schmutzig-graue Schuppen, die vor allem an den Streckseiten der Extremitäten auftreten. Typischerweise bleiben die großen Beugefalten – etwa Ellenbeugen, Kniekehlen oder die Leistenregion – ausgespart. Häufig ist zudem die Haut an Handinnenflächen und Fußsohlen verdickt. Charakteristisch ist außerdem eine ausgeprägte Handlinienzeichnung, die als Ichthyose-Hand bezeichnet wird.

Bei der Ichthyosis vulgaris ist der normale Verhornungs- und Abschilferungsprozess der Haut gestört. Ursache ist ein Mangel an Filaggrin – einem Strukturprotein, das für die Ausbildung einer intakten Hautbarriere und die Bindung von Feuchtigkeit wichtig ist. Durch die gestörte Barrierefunktion kann die Hornschicht Wasser nur unzureichend speichern. Die Haut trocknet aus, wird rissig und beginnt sich sichtbar zu schuppen.

Während sich die Hornzellen bei gesunder Haut kontinuierlich und kaum sichtbar einzeln ablösen, haften sie bei Patienten mit Ichthyosis vulgaris stärker zusammen. Dadurch lösen sich größere Zellverbände ab – die typische sichtbare Schuppung entsteht, vergleichbar mit dem Abschälen der Haut nach einem Sonnenbrand.

Viele Patienten zeigen zusätzlich Symptome einer Keratosis pilaris, umgangssprachlich auch Reibeisenhaut genannt. Dabei verstopfen abgestorbene Hautzellen die Haarfollikel. Sichtbar werden kleine raue, hautfarbene oder gerötete Knötchen, meist an Oberarmen oder Oberschenkeln. Die Erkrankung tritt zudem gehäuft gemeinsam mit atopischer Dermatitis (Neurodermitis) auf.

Abgesehen von den sichtbaren Hautveränderungen und möglichen Ekzemen haben Betroffene meist nur geringe Beschwerden. Gelegentlich kommt es infolge der ausgeprägten Hauttrockenheit zu Juckreiz. Die Ausprägung der Symptome ist unterschiedlich: Bei einseitiger Vererbung sind die Symptome meist mild, bei beidseitiger stärker ausgeprägt. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Anders verhält es sich bei der X-chromosomalen Ichthyose, die nahezu ausschließlich bei Männern auftritt. Die zugrunde liegende genetische Veränderung liegt – wie der Name vermuten lässt – auf dem X-Chromosom. Frauen können die Mutation meist durch ihr zweites, nicht betroffenes X-Chromosom ausgleichen und sind daher häufig lediglich Anlageträgerinnen.

Mit einer Häufigkeit von etwa 1:4000 ist die X-chromosomale Ichthyose nach der Ichthyosis vulgaris die zweithäufigste Ichthyose-Form. Anfangs ähnelt das Hautbild häufig dem der Ichthyosis vulgaris. Im weiteren Verlauf entwickelt sich jedoch eine dunklere und stärker haftende Schuppung. Typisch sind schmutzig-graue bis bräunliche, grobe und fest anhaftende Schuppen. Im Gegensatz zur Ichthyosis vulgaris fehlt die typische Ichthyose-Hand.

Unabhängig von der jeweiligen Form gilt, dass keine kausale Therapie möglich ist. Umso wichtiger ist eine konsequente, individuell angepasste Hautpflege, bei deren Auswahl Apothekenteams eine zentrale Rolle spielen.

Ziel der Behandlung ist es, die Schuppung zu reduzieren und die Haut langfristig geschmeidig zu halten. Dafür ist eine tägliche, lebenslange Basispflege erforderlich. Pflegepräparate sollten ein- bis zweimal täglich sowie nach jedem Duschen oder Baden angewendet werden, um die Haut ausreichend mit Feuchtigkeit und Lipiden zu versorgen und die Barrierefunktion zu stabilisieren. Geeignet sind möglichst reizfreie Produkte für empfindliche Haut, idealerweise frei von Duftstoffen. Durch eine optimierte Therapie lassen sich Hautzustand und Lebensqualität häufig deutlich verbessern, heißt es in der S1-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Ichthyosen des Netzwerks für Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen (NIRK).

Keratolytische und feuchtigkeitsbindende Inhaltsstoffe wie Harnstoff (Urea) unterstützen das Ablösen von Schuppen und können der Entstehung von Rhagaden entgegenwirken. Urea wirkt hydratisierend, barrierestabilisierend und leicht antimikrobiell. Zudem fördert der Wirkstoff die Abschuppung verhornter Hautareale, glättet die Hautoberfläche und kann die Penetration weiterer Wirkstoffe verbessern. Gängig sind Harnstoffzubereitungen in Konzentrationen von 5 bis 10 Prozent, etwa in urea-haltigen Lotionen oder Salben (zum Beispiel Eucerin® UreaRepair Plus Lotion 10 % oder Dermasence® Urea Akut 10 %). Und auch das Neue Rezeptur-Formularium (NRF) hält hier einige Vorschriften bereit, etwa die Hydrophile Harnstoff-Creme 5 % / 10 % (NRF 11.71.) oder die  Harnstoff-Wollwachsalkoholcreme 5 % / 10 % (NRF 11.74.). 

Bei Kindern sollte Urea aufgrund möglicher Irritationen und Brennen erst ab dem zweiten Lebensjahr angewendet werden, da die kindliche Haut empfindlicher reagiert. Für diese Altersgruppe kommen stattdessen Zubereitungen mit Glycerin infrage. Glycerin verbessert die Hydratation der Hornschicht und unterstützt dadurch die natürliche Abschuppung der Hornzellen.

Glycerin kann in Konzentrationen von 5 bis 10 Prozent in O/W-Grundlagen sowie amphiphile Cremes eingearbeitet werden, beispielsweise in Nichtionische hydrophile Creme SR DAC (NRF S.26.) oder Hydrophobe Basiscreme DAC (NRF S.41.). Zudem ist der Wirkstoff in verschiedenen Fertigpräparaten enthalten (etwa in Sanacutan® Basiscreme oder Dermifant® Kinderlotion Repair).

Entgegen der verbreiteten Annahme, dass trockene Haut möglichst wenig mit Wasser in Kontakt kommen sollte, kann regelmäßiges Baden bei Ichthyosis den Hautzustand verbessern. Die S1-Leitlinie empfiehlt regelmäßige lauwarme Bäder oder Duschen sogar als Bestandteil der Basistherapie: Durch das Einweichen der Hornschicht werden die Schuppen aufgeweicht und lassen sich anschließend leichter entfernen. Gleichzeitig werden Rückstände von Pflegeprodukten und Schuppenmaterial reduziert.

Badezusätze wie Kochsalz oder Natriumhydrogencarbonat werden traditionell eingesetzt und können das Aufweichen der Schuppen unterstützen. Ölbäder können die Haut zusätzlich rückfetten, sind jedoch hinsichtlich der Schuppenlösung weniger effektiv. Im Anschluss an das Bad kann die Haut vorsichtig mechanisch mit weichen Schwämmen von gelockerten Schuppen befreit werden. Bei Kindern ist dabei besonders auf eine sanfte Vorgehensweise zu achten. Bei stärker ausgeprägten Verläufen kann das feucht-warme Klima eines Dampfbades subjektiv als angenehm empfunden werden, sollte jedoch individuell verträglich sein.

Des Weiteren können PTA Betroffenen und Eltern von Kindern mit Ichthyose den Kontakt zur Selbsthilfe Ichthyose ans Herz legen. Der Austausch kann neben nützlichen (Alltags-)Tipps bei psychosozialen Problemen entlasten.