Therapie bei Lungenhochdruck

Gemäß der Leitlinie der European Society of Cardiology/European Respiratory Society von 2015 besteht die Therapie aus Allgemeinmaßnahmen, einer gezielten Pharmakotherapie und als letzter Option einer palliativen, also rein symptomatischen Behandlung. Zu den Allgemeinmaßnahmen gehören Impfungen gegen Influenza und Pneumokokken, eine psychologische Betreuung und betreutes körperliches Training, Patientinnen sollten eine Schwangerschaft vermeiden. Die Gabe von Sauerstoff kann die Atemnot lindern und das Wohlbefinden verbessern. Liegen bereits Schäden am rechten Herzen und dadurch eine Flüssigkeitsretention vor, können Diuretika helfen.

»Bei Nizza-Klasse 1, also der pulmonalen arteriellen Hypertonie, stehen aktuell Präparate aus fünf Wirkstoffklassen zur Verfügung«, erzählt Neurohr. Das Problem: »Die PH beginnt gemäß Definition bereits bei einem pulmonalarteriellen Druck von über 20 mmHg. Die bisher zugelassenen Medikamente wurden aber bislang nur bei Patienten mit einem Druck ≥ 25 mmHg geprüft«, so der Chefarzt.

Bei idiopathischer PAH wirken gelegentlich Calciumantagonisten drucksenkend. Ob Patienten darauf ansprechen, können Ärzte mit einem bestimmten Test herausfinden. In allen anderen Fällen sollten Mediziner die Behandlung mit einem der zugelassenen Endothelin-Rezeptorantagonisten, also Ambrisentan, Bosentan oder Macitentan, beginnen oder mit einem Phosphodiesterase-5-Hemmer wie Tadalafil oder Sildenafil. Endothelin-Rezeptorantagonisten blockieren die Endothelin-(ET)-A-, beziehungsweise -B-Rezeptoren. Dadurch verhindern sie, dass das gefäßverengende Endothelin an seinem Rezeptor andocken kann. Sildenafil und Tadalafil verhindern wiederum, dass der gefäßerweiternde Botenstoff cGMP abgebaut wird.

Sprechen Patienten auf diese Arzneimittel nicht ausreichend an, kann der Arzt zusätzlich eines der Prostazyklin-Analoga Epoprestenol, Treprostinil oder Iloprost verschreiben. Sie werden intravenös oder subkutan injiziert beziehungsweise mehrmals täglich inhaliert. Die Substanzen erweitern wie Prostacyclin die Gefäße. Der Prostacyclin-Rezeptor-Agonist Selexipag hingegen ist oral einzunehmen. Der Wirkstoff und sein aktiver Metabolit wirken als selektive IP-Rezeptor-Agonisten, also am Zielrezeptor von Prostacyclin.

Stimulatoren der löslichen Guanylzyklase (sGCStimulatoren) wie Riociguat als weitere Therapieoption bewirken, dass der Körper mehr gefäßerweiterndes cGMP bildet.

Die Behandlung sollte in einem spezialisierten PH-Zentrum erfolgen, wo Ärzte eine individuelle Therapie zusammenstellen, meistens bestehend aus einer Kombination verschiedener Substanzen.