Krankheit mit vielen Gesichtern

Eine Sonderstellung in der Gruppe des Haut-Lupus nimmt der akute kutane Lupus erythematodes (ACLE) ein. Zwar sind die Symptome hier ebenfalls auf die Haut beschränkt, allerdings ist er fast immer mit einem systemischen Lupus erythematodes assoziiert. Die Hautsymptome sind häufig nur das erste Anzeichen oder zeigen einen kommenden Schub an. Neben dem Schmetterlingserythem, das von einem leichten Ödem und Hautschuppung beim Abheilen begleitet werden kann, treten bei einem ACLE knotig-fleckige Hautausschläge auf. Sie treten vor allem an UV-exponierter Haut auf, wobei typischerweise die Fingerknöchel ausgespart bleiben. Haarverlust, Geschwüre im Schleimhautbereich und eine Erweiterung der Blutgefäße an der Nagelfalz sind weitere Anzeichen. Hautveränderungen durch einen ACLE heilen in der Regel ohne Narbenbildung ab, allerdings können postinflammatorisch Hyper- und Hypopigmentierungen auftreten.

Ebenfalls ohne Narben, dafür aber mit der Gefahr großflächiger Pigmentstörungen, heilt der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE) aus. Er ist gekennzeichnet durch symmetrische Hautveränderungen an Rücken, Hals, Brust und Armstreckseiten, die einer Psoriasis ähneln. Neben scheibchenförmigen Plaques mit randständiger Schuppung, zeigen sich seltener auch ringförmige Läsionen.

Abhängig von äußeren Einflüssen sind der Lupus erythematodes tumidus (LET) und der Chilblain Lupus erythematodes (CHLE). Während sich ersterer ein bis zwei Wochen nach einer UV-Exposition mit scharf begrenzten, rötlichen Papeln und Plaques bemerkbar macht, tritt letzterer vor allem in der feuchtkalten Jahreszeit auf. Hier bilden sich symmetrische, schmerzhafte, bläulich-rote Schwellungen, die in große polsterartige Knoten übergehen können und vor allem Zehen, Fersen und Fußsohlen, aber auch Finger, Ohren und Nase betreffen.

So individuell wie die Symptome gestaltet sich beim Lupus erythematodes auch die Therapie. Zu den Basistherapeutika gehören Antimalariamittel wie Hydroxychloroquin. Sie werden sowohl beim SLE als auch beim Haut-Lupus eingesetzt. Neben einer immunmodulierenden Wirkung sollen sie beim Haut-Lupus das Risiko einer Vernarbung oder Pigmentstörung reduzieren. Bis sich die Hautsymptome bessern, dauert es im Durchschnitt etwa drei Monate. Bei milden Verläufen mit Hautbeteiligung und muskuloskelettalen Beschwerden kommen zudem bedarfsgesteuert topische und systemische Glucocorticoide und nicht steroidale Antirheumatika zum Einsatz. Ergänzend stehen verschiedene Immunsuppressiva sowie Methotrexat zur Verfügung. Die Biologika Belimumab und Rituximab sind therapierefraktären Verläufen vorbehalten.

Ziel der Behandlung ist es, Krankheitsschübe und Organschäden zu vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen langfristig zu erhalten. Dies gelingt heute im Gegensatz zu früher sehr gut. Betroffene haben keine Einschränkung ihrer Lebensqualität mehr zu erwarten, und mit einer gut abgestimmten Behandlung sind symptomfreie Intervalle von mehreren Jahren möglich. Zudem kann sich die Symptomatik mit zunehmendem Alter abschwächen.