 |  | Sven Siebenand |
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01.09.2026 10:00 Uhr |
Beim WHIM-Syndrom gelangen zu wenige Neutrophile und Lymphozyten ins Blut und fehlen somit bei der Infektabwehr. / © Getty Images/Science Photo Library
Das WHIM-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit, bei der das Immunsystem nicht richtig funktioniert. Dadurch werden die Patienten anfälliger für bakterielle und virale Infektionen. Die Abkürzung WHIM steht für Warzen, Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis. Letzteres bedeutet, dass bestimmte weiße Blutzellen im Knochenmark eingeschlossen bleiben.
Beim WHIM-Syndrom erhöhen Mutationen im Gen für den CXCR4-Rezeptor dessen Empfindlichkeit gegenüber dem Liganden, dem Signalmolekül CXCL12. Daraus resultiert, dass reife Neutrophile und Lymphozyten im Knochenmark eingeschlossen bleiben und nicht ins Blut gelangen, um Infektionen zu bekämpfen.
Mavorixafor bindet an den CXCR4-Rezeptor und blockiert ihn, wodurch seine Wechselwirkung mit CXCL12 verhindert wird. Auf diese Weise hilft Mavorixafor dabei, reife Neutrophile und Lymphozyten aus dem Knochenmark ins Blut freizusetzen, sodass mehr von ihnen zur Unterstützung des Immunsystems zur Verfügung stehen. Ganz neu ist das Wirkprinzip nicht. Mit Plerixafor kam schon vor Jahren ein anderer CXCR4-Rezeptorantagonist auf den deutschen Markt. Er hat aber ein anderes Einsatzgebiet.
Das genaue Anwendungsgebiet von Mavorixafor ist die Behandlung des WHIM-Syndroms zur Erhöhung der Anzahl zirkulierender reifer Neutrophiler und Lymphozyten bei Patienten ab zwölf Jahren.
Bei einem Körpergewicht über 50 kg werden einmal täglich 400 mg Wirkstoff empfohlen, bis zu einem Gewicht von 50 kg sind es 300 mg. PTA und Apotheker können darauf hinweisen, dass die Kapseln auf nüchternen Magen nach Nahrungskarenz über Nacht und mindestens 30 Minuten vor dem Essen eingenommen werden sollen.
Es wird nicht empfohlen, Xolremdi bei Patienten mit starker Beeinträchtigung der Nierenfunktion oder terminaler Nierenerkrankung anzuwenden. Bei Patienten mit mittelstarker bis starker Beeinträchtigung der Leberfunktion wird das neue Medikament ebenfalls nicht empfohlen. Bei gleichzeitiger Anwendung mit einem starken CYP3A4-Inhibitor sollte die Tagesdosis auf 200 mg reduziert werden.
Bei Patienten mit Risikofaktoren für eine QTc-Verlängerung und/oder bei gleichzeitiger Anwendung mit Arzneimitteln, die bekanntermaßen das QTc-Intervall verlängern können, sei eine Beurteilung und Überwachung des QTc-Intervalls erforderlich, heißt es in der Fachinformation. Denn auch Mavorixafor verlängert das QTc-Intervall am Herzen.
Zudem ist der neue Wirkstoff ein CYP2D6-Inhibitor. Die gleichzeitige Anwendung von Xolremdi mit Arzneimitteln, deren Clearance stark von CYP2D6 abhängig ist, ist daher kontraindiziert. Ebenfalls kontraindiziert ist der Einsatz von Mavorixafor während der Schwangerschaft.
Vor Beginn der Behandlung ist bei Frauen im gebärfähigen Alter ein negativer Schwangerschaftstest einzuholen. Sie müssen während der Behandlung und für drei Wochen nach der letzten Dosis eine zuverlässige Verhütungsmethode, zum Beispiel eine Doppel-Barrieremethode, anwenden, um eine Schwangerschaft zu vermeiden. Männer mit Partnerinnen im gebärfähigen Alter sollten während der Einnahme von Xolremdi und für mindestens drei Wochen nach Beendigung der Behandlung beim Geschlechtsverkehr Kondome verwenden.
Bei Stillenden ist zu entscheiden, ob das Stillen während der Behandlung und für drei Wochen nach der letzten Dosis zu unterbrechen ist oder ob die Behandlung mit Xolremdi abzusetzen ist.
Die am häufigsten beobachteten Nebenwirkungen sind gastrointestinale Nebenwirkungen, Ausschlag und Kopfschmerzen. Die gastrointestinalen Nebenwirkungen treten zu Therapiebeginn auf und klingen in der Regel innerhalb der ersten drei Monate ab.
Xolremdi ist im Kühlschrank bei 2 bis 8 Grad Celsius zu lagern.
